Myasthenia gravis (Latijn voor ‘ernstige spierzwakte’), ook wel kortweg MG is een zeldzame auto-immuunziekte, die gekenmerkt wordt door ernstige spierzwakte.
Myasthenia gravis wordt veroorzaakt doordat auto-antilichamen de acetylcholinereceptoren op de motorische eindplaat binden waardoor deze worden afgebroken. Het gevolg hiervan is dat de signaaloverdracht van de zenuw naar de spier verhinderd wordt, waardoor de spier verzwakt.
.
Diagnose Myasthenia Gravis
Verschijnselen van Myastenia Gravis kunnen zijn :
- zakkende oogleden en dubbelzien (oculaire symptomen)
- een wat vlakke gelaatsuitdrukking (weinig mimiek)
- moeilijkheden met kauwen en/of slikken
- slappe lippen en een zakkende onderkaak
- zwakte in armen, handen en benen;
- zwakte in rug- en nekspieren
- ademhalingsmoeilijkheden
Diagnose vaststellen
- Diagnose me – Myasthenia Gravis
The first noticeable symptoms of myasthenia gravis may be weakness of the eye muscles, difficulty in swallowing, or slurred speech. Symptoms vary in type and severity. The onset of the disease involves only eye symptoms in 40% of patients, is generalized in 40%, and affects only the extremities in 10% (muscles close to joints are more severely affected than those further away). As the disease progresses, the weakness often spreads over the entire body. After the first year with myasthenia gravis, almost all patients have eye involvement, and in cases where the disease is destined to become generalized 90% will have become so involved. In 16% of patients only the eyes will ever be involved. During the first three years the progression of the disease is rapid and most deaths occur during this time. Myasthenia gravis occurs at all ages, usually between the ages of 20 and 40. If thymoma is associated, older men are more commonly affected. - Myasthenia gravis bij kinderen
Informatie over de diagnose en behandeling bij kinderen.
Behandeling Myasthenia Gravis
- Behandelmethoden
Myasthenia gravis is niet te genezen en wordt doorgaans in de loop van de tijd niet minder ernstig. De behandeling bestaat uit het bestrijden van de symptomen met geneesmiddelen die de spierzwakte verminderen, zoals pyridostigmine. Ook kunnen de relevante antistoffen door een bepaalde techniek (plasmaferese) uit het bloed worden gehaald. Geneesmiddelen als azathioprine en steroïden onderdrukken de werking van het afweersysteem, waardoor de klachten ook kunnen verminderen. Soms wordt de zwezerik (thymus) verwijderd. Dit leidt bij jonge vrouwen van wie de meeste spieren zijn aangedaan, vaak tot herstel.
De prognose
De ziekte geneest bij ongeveer 80 procent van de patiënten. De levensverwachting is bij patiënten zonder thymoom normaal. Bij sommige patienten verdwijnen de symptomen na ongeveer een jaar spontaan. Vroeger was zwakte van ademhalingsspieren nog wel eens fataal, maar door goede behandeling kan dit nu worden opgevangen.
Patientenverenigingen
- Liga Myasthenia Gravis (Belgie)
Onze liga stelt zich tot doel patiënten met Myasthenia Gravis te ontmoeten en hen te laten aanvoelen dat zij niet alleen zijn in hun lot. De medewerkers spreken over de aandoening in een verstaanbare taal zodat de patiënt begrijpt wat in zijn of haar lichaam omgaat.
Omdat het beleven van een langdurige aandoening allerlei negatieve gemoedstoestanden kan veroorzaken, is het belangrijk deze moeilijkheden te helpen overwinnen. Daarom organiseert de liga contacten tussen patiënten onder elkaar. De liga houdt ieder jaar een algemene ledenvergadering waarop een gespecialiseerd spreker uitgenodigd wordt om de patiënten te informeren over de aandoening evenals de nieuwe ontwikkelingen op gebied van onderzoek en behandelingstherapieën.
De liga verspreidt tevens een ledenblad, “Emgee” genaamd, dat driemaandelijks verschijnt. Ieder jaar worden ook regionale samenkomsten georganiseerd. Zij houdt tevens contacten met andere gelijkaardige zelfhulpgroepen. - Die Deutsche Myasthenie Gesellschaft e.V. (Duitsland)
Mit zu unseren wichtigsten Aufgaben gehört die Aufklärung der Öffentlichkeit über dieses sehr seltene Krankheitsbild der Myasthenia gravis. Damit wollen wir die Öffentlichkeit für diese Krankheit sensibilisieren. Hier versuchen wir, den oft als Simulanten hingestellten Myastheniker zu schützen und ihn aus seiner Isolation herauszuholen. Unser Ziel ist der Aufbau und die Pflege zwischenmenschlicher Beziehungen. Dies kann dadurch geschehen, dass Betroffene sich untereinander über ihre Erfahrungen und Probleme mit ihrer Krankheit austauschen können. Dem Verein steht ein eigener ärztlicher Beirat, der aus fachlicher spezialisierten Ärzten besteht, für entsprechende Fragen zur Verfügung. Eine weitere Aufgabe sehen wir darin, unser Informationsmaterial den nicht auf diesem Spezialgebiet der Neurologie tätigen Ärzten sowie dem Pflegepersonal in den Kliniken zur Verfügung zu stellen Informationsmaterial - The Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA)
The Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) is the only national volunteer health agency dedicated solely to the fight against myasthenia gravis. MGFA has over 30 Chapters around the United States serving patients and their families and caregivers through support groups and programs. Each chapter is independently operated, but each shares the vision of a world without MG.
Myasthenia Gravis op het internet
- Myasthenia Gravis – Het afweersysteem in opstand
Myasthenia gravis is een aandoening aan de zenuwen en spieren, met als voornaamste klacht: spierzwakte in erge mate. Hierbij kan ook verlamming optreden. Een nadere kennismaking met deze vervelende aandoening. We hebben hier te maken met een auto-immuunziekte. Dat betekent dat het afweersysteem van het lichaam in opstand raakt en zich tegen de eigen lichaamseiwitten keert. Hierdoor wordt het signaal van de zenuwuiteinden naar de spierreceptoren gedeeltelijk geblokkeerd. Myasthenia gravis komt ongeveer bij één op de 30.000 mensen voor. Het komt voor in alle leeftijdsgroepen en bij elk ras en geslacht. De klachten komen echter relatief het meest voor bij vrouwen tussen de vijftien en veertig jaar. Als mannen het krijgen, dan is dit vaak op latere leeftijd, te weten tussen de vijftig en zeventig jaar.